手术治疗“视网膜色素变性”历程回顾 愿失明不是必然

　　随着医学技术的飞速发展，这个曾被称为“不治之症”的视网膜色素变性(简称RP)已经成为医学界和科研领域专家们竞相挑战的焦点，如今已经涌现出许多备受医学界瞩目的治疗方法。然而，在众多融合新兴科技及研发手段的治疗方案中，究竟哪些能经得起时间与临床实践应用的考验?本文将全方位深入探讨治疗视网膜色素变性手段，本期回顾我国手术治疗视网膜色素变性的开展历程。

　　视网膜色素变性(简称RP) ，也称为毯层视网膜变性。是以感光细胞和色素上皮细胞共同发生的退行性病变为主要特征的视网膜变性疾病，是一种慢性、进行性、遗传性视网膜病变，其成因与基因突变密切相关，具有家族遗传特点，目前没有彻底根治的方法。视网膜色素变性患者的典型症状为早期夜盲、进行性视野缩小、视力逐渐下降，最终导致失明，严重影响患者生存质量。

　　RP是罕见的遗传性视网膜病变之一，更是全球公认最难以治愈的眼底疑难病症。视网膜色素变性的全球发病率介于3000到 4000人中会出现1起病例，在我国约为1/3000。目前官方数据统计，在我国至少有28万名视网膜色素变性患者承受着常人难以理解的心理折磨，及对于即将失明所带来的深深的恐惧。

　　正常视野-中早期视野-晚期视野-失明

　　1644 年祖国医学傅仁宇撰写了《审视瑶函》另称《眼科大全》，作者将视网膜色素变性定义为“先天禀赋不足，早期血流滞塞，晚期血流闭塞，最终气血失养而失明”，是眼微循环学说的创始人。如上图所示，左起图 1 上为正常人眼底，下为正常人视野，图 2 为早中期患者，图 3 为晚期患者，而图 4 就是已经失明的患者眼底及视野了，上述四组彩色眼底照相及视野的对应关系可以直观地看出视网膜色素变性与视网膜供血不足密切相关。

　　1956 年西班牙眼科医生 Campos 采用增加脉络膜血流量的治疗方式运用于临床，治疗视网膜色素变性。

　　1958 年美国的眼科基础研究学者 Burnside 采用该术式用于猴子动物实验，证实可以改善其脉络膜供血，同年用于临床治疗视网膜色素变性并取得一定疗效。

　　1963 年印度眼科医生 Agarwal 将该术式运用于临床。

　　1974 年，承德医学院附属医院眼科的谭玉章、周亮两位主任医师将该术式引入国内。

　　1982 年杨春华主任到承德附属医院眼科进修，在谭玉章、周亮两位老师的指导下涉入该领域的基础理论研究及手术临床实践，指导带教杨春华 8 年，共计完成手术 516 例。

　　1997 年，美国医师协会中文版发表了一篇名为“古巴人治疗视网膜色素变性的错误期望”的文献报道，提出任何治疗视网膜色素变性的方式方法均应该采用治疗前后电脑视野、视觉电生理对比，以验证手术治疗的有效性，鉴于国内开展此术式十余所医院均不满足其电生理及电脑视野检测的设备条件，所以被学术界认为此术式不符合循证医学的理念，遭遇被认定为“过时的理论，淘汰的术式”。

　　(图片引用论文内案例截图)

　　1998 年 8 月 24 日至 28 日世界华人眼科学术交流会在北京召开，同仁眼病研究所研究员施益浩老师(毕业于南开大学生物系，长期从事电脑视野基础理论研究及设备开发)，北大医学部博士生导师蔡浩然老师(毕业于北京大学生物系)，其在国内外视觉电生理基础理论研究领域享有盛誉，并研究开发视觉电生理仪，通过两位专家对视网膜色素变性患者手术前后电脑视野及视觉电生理的检测对比，佐证了手术治疗视网膜色素变性的可行性。并发表了9篇相关论文。

　　[1] 蔡浩然,杨春华.视网膜色素变性眼肌深层巩膜移植术患者图形视觉诱发电位分析.[J].国际眼科学杂志,2003,3(4):35-37.

　　[2] 蔡浩然,杨春华.视网膜色素变性(RP)患者的F-ERG特征分析.[J].美中国际眼科学杂志,2001,1(4):25-27.

　　[3] 蔡浩然,杨春华.视网膜色素变性患者的三种视觉电生理指标分析.[J].美中国际眼科学杂志,2001,1(1):24-26.

　　[4] 蔡浩然,杨春华.视网膜色素变性患者三项视功能检测指标分析.[J].中华眼科杂志,2002,38(7):438-439.

　　[5] Hao Jan Tsai, Chunhua Yang. Surgical Therapy in 45 patients with Retinitis Pigmentosa.[J]. International Journal of Opthalmalogy,2004,4(1):39-44.

　　[6] 蔡浩然,杨春华.视网膜色素变性(RP)患者的EOG异常改变.[J].美中国际眼科学杂志,2001,1(3):22-24.

　　[7] 杨春华,蔡浩然.眼肌深层巩膜移植治疗原发性视网膜色素变性.[J].美中国际眼科学杂志,2001,1(3):38-40.

　　[8] 杨春华,蔡浩然.手术治疗视网膜色素变性前后3种视觉电生理指标变化的指标初步分析.[J].中华临床医学新进展,1999,3:1544-1546.

　　[9] 杨春华,蔡浩然.手术治疗视网膜色素变性疗效评估.[C].第八届全国眼科学术大会论文汇编,眼底病学组：377.

　　2000 年元月 8 日，在中央电视台健康你我他栏目特邀博士生导师蔡浩然、主任医师周亮，及杨春华主任进行了长达 50 分钟的科普讲座，电视播出后引起了前任卫生部部长钱信中及秘书长徐华峰的密切关注。2000 年 5 月 20 日由钱信中部长亲自剪彩揭牌，与杨主任共同成立了视网膜色素变性治疗中心。

　　2024 年 3 月 7 日国内权威媒体报道了术后 20 年的方传义先生，河南新乡老干部学校校长胡解冰胡先生(两位均为术后 20 年的视网膜色素变性患者)进行采访。

　　1990 年英国眼科基础研究学者Langhzm发表了题为“视网膜色素变性与脉络膜血流减少有关”的文献报道，揭示了夜盲的形成机理：视功能健全的人，在明室环境下负责周边视野及暗视觉的视杆细胞是节能的，一旦进入黑暗环境，需要脉络膜提供额外的 40% 到 70% 的血流量，为了视杆细胞合成一种叫做视紫红质的物质，这是暗视觉必需的重要物质，而视网膜色素变性患者由于基因变异，导致脉络膜血流量明显减少(血管直径与正常人相比细 36%，血流速慢 44%，总体血流量少 76%)而脉络膜的血流量，与肾血流量一般高，是肝脏血流量的2倍，脑血流量的4-5倍，脉络膜血管含有眼部最大的血流量，约占整个眼球血流量的90%，所以在暗室环境下不能为视杆细胞提供额外的血液供应，难以合成视紫红质，就导致了夜盲。随着患者的病理性演变逐渐加重，视野缺损的范围就是视杆细胞由营养不良至凋亡的过程。黄斑区的血流量是周边部视网膜的 9 倍，所以视网膜色素变性患者到晚期还会拥有一段时间的视野及中心视力，而管状视野因人而异，发展速度快的 3 至 5 年，速度慢的 10 至 15 年，随之视野全部缺失而失明。少数患者中心视野极剧性缩小，视力会以断崖式下降直至全盲，该治疗办法是针对基因导致的结果作为切入点进行治疗，比如先天性白内障，作为医生会采用超声乳化人工晶体植入使患者复明，青光眼则通过手术建立房水引流通路，将患者眼压降至正常，以保护患者视功能，先天性上睑下垂也是通过手术予以矫正等等，凡是先天性疾病均与基因遗传或基因突变有关，手术治疗经过国内40年的研究和实践 ，说明早期、早中期通过增加脉络膜血流量的方式能够达到改善病情的目的，对于已经变性凋亡的视锥视杆细胞没有任何作用。手术并不是唯一的治疗办法，后续几期我们将对该疾病其他治疗办法进行探索性的讨论。