什么是肌萎缩性脊髓侧索硬化症

该文章由医药界整理发布，跟着黎炎小编一起来看看什么是肌萎缩性脊髓侧索硬化症最新相关资讯吧。

优质答案(1)

你好：
（一）肌萎缩侧索硬化症（简称ALS）是前角细胞蹭，运动神经源性损害，延髓运动神经核或椎体束进行性损害引起的上下运动神经元性麻痹。（肌电图检查提示：神经源性损害，前角细胞蹭。部分患者肌酸激酶---CK升高，提示肌肉也有不同程度的损害。该症与颈椎病，颈椎骨质增生，病毒感染，家庭因素，免疫缺陷，金属中毒，某些元素缺乏（细胞内酶系统硫氢基SH功能不足），外伤及长期酒精中毒等诱发引起发病，损害脑干，脊髓神经和脊髓灰质。电子显微镜观察死亡病人的脑干，发现不明病毒样颗粒，家族遗传性患者多呈常染色体显性遗传。典型的病理改变是脊髓的下运动神经元变性，大脑皮层椎体细胞受累，皮质脊髓束和皮质延髓退行性蹭，髓鞘脱失，尚可侵犯其它部分中枢神经系统，前角细胞和颅神经运动核胞浆内有包涵体，有脊髓小脑束，可拉可柱内神经元变性，累及后索黑职苍白球和蓝斑颅神经核等。该症多数患者早期出现上肢远端的肌纤维性震颤，随后发生肌肉萎缩，肌无力，少数患者先有舌肌萎缩和下肢无力。大多数患者先从手段（合谷穴）大小鱼吉始萎缩，肌束震颤，因舌肌萎缩，讲话时舌头在口中的位置不灵活，吐音不清晰，喝水是会厌软骨覆盖气管不严，水珠容易进入气管发生呛咳，吞咽困难，四肢或下肢椎体束体征，反射亢进，晚期瘫痪，延髓麻痹，呼吸危象，生命终止。该症的好发年龄为35以上的男性，且发病时间越早，疾病发展越迅速，治疗越困难，如治疗无效可在2--5年内病情恶化死亡。
（二）重症肌无力的发病是自身免疫异常引起的。在正常情况下运动神经末端合成乙酰胆碱，并储存在突触小泡中，每个突触小泡内均含有足量的乙酰胆碱，神经兴奋到达末端时，能引起突触小泡内的乙酰胆碱进入突触间隙，并散布到突触后膜，与突触后膜上的乙酰胆碱受体结合，引起突触后膜的离子转移和膜电位产生，从而完成肌肉收缩。由此可见乙酰胆碱在肌肉收缩过程中起着决定性作用，它的含量减少，含量降低或者受体数减少，敏感性降低均可以导致肌无力产生。而７０％－８０％的重症肌无力患者血清中能测到对抗乙酰胆碱受体的抗体，也就是说，肌无力患者自身就存在着对抗乙酰胆碱受体的物质，所以说它是一种自身免疫性疾病。主要表现为受累骨骼肌极易疲劳，经休息和服用抗胆碱酯酶药物后部分恢复为特征。支配肌肉收缩的神经在多种病因的影响下，不能将信号正常传递到肌肉，使肌肉丧失了收缩功能，所以临床上就出现了眼睑下垂，复视，斜视，表情肌和咀嚼肌无力（表情淡漠，苦笑脸容，鼓腮和吹气不能等），延髓肌无力（口齿不清，语言不利，重鼻音，伸舌不灵，进食困难，饮水呛咳等）。病全身骨骼践可受累，但以颅神经支配的的肌肉较脊神经支配的肌肉受累更为多见，影响的肌肉因有所侧重就会出现不同的临床表现。

优质答案(2)

      临床表现及诊断标准：典型的平山病表现为青春早期隐袭起病的手及前臂远端肌肉无力,随病变进展逐渐出现相应肌群萎缩,多为单侧损害,部分也可表现为不对称双侧损害。
      多数病人有“寒冷麻痹”,即暴露在寒冷环境中无力症状明显加重；束颤安静状态多不出现,但在手指伸展时常发生；患者受累肢体腱反射正常或偶可低下,通常无疼痛,麻木等感觉障碍表现,也无锥体束征,括约肌功能障碍等。
      病情在起病后数年内一度缓慢进展,临床易与肌萎缩侧索硬化或脊髓进行性肌萎缩等运动神经元病混淆,但绝大多数患者在以后5年内病情可自然中止,预后与运动神经元病明显不同所以,基本可以诊断,是平山病。

优质答案(3)

结婚你想好了么高焕扮演者是柳德焕。條萊垍頭 柳德焕，1987年6月12日出生于韩国京畿道，毕业于韩国中央大学戏剧电影系，韩国男演员。萊垍頭條《结婚，你想好了么》是李力安执导的中国当代都市题材电视剧，共36集。萊垍頭條年轻的编导周小鱼自诩对婚姻颇有研究，通过和平面模特秦子瑶一段闪婚又闪离的情感遭遇。展现了社会中男女青年的爱情观和婚前的思想转变有着深刻的描写。周小鱼在离婚后又认识了美女主持韩东阳，而且很快爱上了韩东阳并迅速的展开了追求。而秦子瑶认识了因为保护女友打伤流氓被判入狱的马亮，马亮此时也已经出狱，两人很快的坠入了情网。高级白领辛北最终选择了和佟文文恋爱。这几对恋人在感情的道路上面跌跌撞撞地前进着，也学会了很多道理。條萊垍頭

为了知识的普及、信息的传播，医药界欢迎您转载分享。但请注明文章出处并保留完整链接。