什么是进行性家族性肝内胆汁淤积症？
- 2021-10-25 13:06:20
- 症状
进行性家族性肝内胆汁淤积症，是指由于肝脏原因引起胆汁分泌和排泄障碍的遗传性疾病。患者由于基因突变引起的肝细胞结构改变，肝实质结构功能改变，肝脏排泄胆汁能力减弱，胆汁代谢异常，出现胆汁淤积症状。患者多为儿童，常表现为黄疸、皮肤瘙痒等症状，且由于胆汁淤积引起胆红素排泄障碍，肠道胆酸缺少引起脂肪乳化障碍，患者可出现肠道功能障碍，肝衰竭为主要死亡原因。
发病部位：消化器官 挂号科室：肝胆胰外科 疾病症状：胆红素升高、脂肪泻
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