指南/共识回顾专题：ATS/ERS/JRS/ALAT 成人IPF&PPF临床实践指南

间质性肺疾病(ILDs)是一组病因已知或未知的异质性弥漫性肺实质疾病，具有不同程度的炎症或纤维化。随着大量ILD领域的研究数据公布，ILD的治疗策略正发生转变，近几年国内外各相关学/协会纷纷更新了各类ILD的指南/共识，接下来的几期康蒂尼自由呼吸将开设ILD指南/共识专题，带您一起回顾总结近几年指南/共识的更新，敬请关注！

本期专题先来关注一下ATS/ERS/JRS/ALAT 成人IPF&PPF临床实践指南。随着肺纤维化领域的研究数据不断涌现，肺纤维化诊治观念不断发展，2022年美国胸科学会（ATS）、欧洲呼吸科学会（ERS）、日本呼吸科学会（JRS）和拉丁美洲胸科协会（ALAT）制定了《Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults》，该指南为临床医生能针对非IPF进展性肺纤维化患者做出合理、明确的管理，确定了PPF的定义，通过协商，明确了PPF的生理学及影像学标准，并对PPF的治疗给出有条件的推荐。

指南专家组基于多方考虑，推出新术语“PPF”用于取代PF-ILD，PPF是一组除IPF外具有呼吸道症状恶化、疾病进展生理学或影像学证据的疾病。目前PPF患者生理学测量的相关公开数据很少，指南委员会通过外推IPF患者的数据得出PPF的生理学标准，因为IPF和PPF的疾病行为和预后相当；委员会讨论了IPF多个生理学指标，包括FVC、DLco、6分钟步行距离变化、急性加重、住院、肺动脉高压恶化或新发以及生活质量的变化等；因其他指标高度可变性，指南委员会仅接受将FVC和DLco的绝对下降作为PPF生理学进展的指标。指南指出在具有肺纤维化影像学证据的已知或未知病因间质性肺疾病（（IPF除外）患者中，PPF定义为在过去一年内出现了以下三种标准中的至少两种，且无其他解释，即可定义为PPF。

专家们指出，目前没有专门针对PPF的研究，但是有三项研究的入组标准比较符合PPF的定义，这三项研究中有两项为吡非尼酮的研究，一项为尼达尼布的研究。三项研究的结果表明抗纤维化药物吡非尼酮和尼达尼布可有效延缓PPF患者肺功能下降趋势，对其它PPF患者的指标也有一定的改善作用，因此指南委员会对两种抗纤维化药物都做出了“有条件推荐”评价。对其他药物指南委员会未做出推荐意见。