指南/共识回顾专题：特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识

特发性肺纤化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种致死性疾病，严重危害患者的生存。近年来IPF自然病程、病因学、发病机制和诊断方法都有新的认识，特别是抗肺纤维化药物的研发取得了一定进展，使IPF的治疗进入了新阶段。为规范IPF的诊断和治疗，中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组组织专家充分讨论后，结合国内外研究进展，参照国际最新指南，制定特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识。

此共识明确了IPF的概念、间质性肺疾病(interstitial lung disease, ILD)的概念、IPF和ILD的临床表现、诊断标准等，共识还明确规范了IPF的临床诊断过程：采用排除法，对疑似患者均需要详细采集现病史、既往史、治疗经过、职业和环境暴露史、吸烟史、个人史、家族史，并进行体格检查。其中特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias, IIPs)是IPF的诊断必须预先明确的概念，主要的IIPs有6种类型，包括IPF、特发性非特异性间质性肺炎(iNSIP)、呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB－ILD)、脱屑性间质性肺炎(DIP)、隐源性机化性肺炎(COP)、急性间质性肺炎(AIP)。罕见的IIPs有2种类型，包括特发性淋巴细胞性间质性肺炎(iLIP)和特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症(iPPFE)。IPF是主要的特发性间质性肺炎中最为重要的一种类型。

图  IIP的分类

在IPF的治疗板块，共识明确指出IPF尚无肯定显著有效的治疗药物，根据近年来的随机对照临床试验的结果，结合我国临床实际情况，可以酌情使用吡非尼酮：吡非尼酮是一种多效性的吡啶化合物，具有抗炎、抗纤维化和抗氧化特性。在动物和体外实验中，吡非尼酮能够抑制重要的促纤维化和促炎细胞因子，抑制成纤维细胞增殖和胶原沉积。吡非尼酮能够显著地延缓用力呼气肺活量下降速率，可能在一定程度上降低病死率，推荐轻到中度肺功能障碍的IPF患者应用吡非尼酮治疗。

图  共识对吡非尼酮的推荐