拼尽全力，他们正在找回“普通人”的一生

2023-05-24 10:51:53 中国新闻周刊
李明朝
快讯

#寻找超级妈妈#

每一个“小动作”,都是回归平凡的希望

5月14日母亲节当天,由中国新闻周刊和罗氏制药中国共同发起的#寻找超级妈妈#行动,发出了第一篇故事《不是战士,成为战士,她们撑起了孩子们的罕见命运》,我们将目光投射在三位脊髓性肌萎缩症(SMA)儿童患者的妈妈身上,看到她们付出与不易。

与儿童患者相比,SMA青少年和成人患者病程更隐匿、更难识别,且随着患者年龄增长,病情会逐渐加重。这一次,我们找到了三个处于不同人生阶段的患者/家庭,他们中有人破除重重难关升级做了妈妈,有的正步入不惑的中年,还有的尚处于天真烂漫的童年。

学业、事业、婚姻、家庭…这些对很多人来说触手可及的日常,对他们和他们的母亲而言,却需要付出全部的力气,只为过上“普通”的生活。

早上7:30,送儿子出门上学后,田晓开始收拾洗漱,刷牙、洗脸、护肤、吃早饭。并不复杂的流程,她花了两个小时,终于在9:30出门上班。

田晓是一名脊髓性肌萎缩症(SMA)患者,这是一种常染色体隐性遗传的基因缺陷性疾病,患者的智力发育不受影响,但会出现进行性肌肉无力、萎缩,运动功能也因此严重受限。

尽管行动受限,但田晓对生活的探索并未停下来,她坚信,“人一定要不断学习、去接受新的知识”。在这样的想法推动下,她早早就学会了PS,成功开了一家摄影工作室,又当店长,又用仅能运动的手指,承担着部分后期修图的职责。

2017年,田晓怀孕了,成为中国第二例接受剖宫产手术成功生下孩子的SMA患者。面对自己不寻常的经历,田晓觉得“我只是不想给人生留太多的遗憾,所以做了一些和常人一样的事情。”

但显然,在成为“普通人”的背后,她付出了比别人多得多的努力。

田晓和儿子。田晓日常生活、出行由其爱人和阿姨帮忙照护

逐渐退化的身体

田晓对自己与他人不同的认知,始于两三岁。

有一天,她照常坐在沙发上,通过窗户看到院子里的小朋友们嬉笑玩耍,第一次萌生了一个想法:我为什么不能跟他们一起玩?但这个念头只短暂存在了一会,因为她已经习惯了自己的日常——早上起床,父母把她抱到沙发上,自己跟自己玩一天,晚上睡觉时再抱回床上。

在田晓八个月大时,因为无法和其他孩子一样独立坐起、爬行,她的父母意识到“可能有问题”。但当时医生的判断是缺钙,开了些儿童钙片就让他们回家了。

显然,问题比缺钙复杂得多。随着年龄的增长,田晓的身体机能不断退化,四五岁时,她还能扶墙站立一会儿,六七岁时已经站不住了,十岁开始左手无力端碗,到了十六岁,连拿筷子、勺子的力气也丧失,只剩右手部分手指可以活动。

数据显示,每约6000-10000个新生儿中就有一个SMA患者,常规人群中约每50人就有1个是SMN基因缺失或变异携带者。与之相反的是,整个社会对SMA的认知度非常低。

“一开始医生甚至鉴定我是脑瘫,爸妈也只能到处打听,哪个医院能治就去试,做了很多检查都没有进展,后来就开始尝试各种偏方了。”对于那段被带着东奔西跑、求医问药的经历,田晓的记忆已有些模糊,唯一印象深刻的是,彼时母亲打听到一个偏方“特别灵”,抓了方子每天早上熬一大碗中药,田晓咬紧牙关不张嘴,母亲和姥姥只好一人掰着她的下巴,一人拿着勺子,一勺一勺从牙缝里把药灌进去。

但这些尝试仍然全都以失败告终。年幼的田晓尚不明白这些失败意味着什么,她一度觉得待在爸妈身边,过一种平平淡淡的生活,哪怕看不到治疗的希望,似乎也没什么不好。

转变发生在十六岁那年。田晓第一次接触互联网,结识了很多朋友,还第一次有了“心动男生”。她开始后知后觉地想知道自己到底怎么了,还能不能好起来,有没有可能追求属于自己的幸福。

“就像一个一直呆在深山老林里的人,从来没有见过外面的世界,但如果他出去了,就会发现世界是不一样的,他就会有追求、有渴望、有期待。”

于是,她缠着家人一起前往北京,最终在北京301医院确诊为SMA Ⅱ型患者。石头落地,但问题仍然无解——田晓依然面对着无药可治的窘境。

或许是被“外面的世界”打通了任督二脉,田晓觉得自己应该再做点什么。姥姥为她找到了一位在家附近开培训班的老师,了解情况后,老师上门为她上了十节PS课,收费300元,是常规价格的三分之一。这十节课为田晓打开了“职业”的大门,直至今日,她依然对那位老师心怀感恩。

后来,田晓又自学音频剪辑,和现在的爱人合伙开了一家录音棚,将兼职攒下的积蓄全都投了进去。好在,录音棚逐渐走上正轨,生意红火时,一个月的收入能达到普通上班族的好几倍,让原本不太认可田晓“冒险”行为的母亲,也转变了态度。2013年,因行业冲击和竞争加剧,田晓琢磨转型,闲不住的她又在当地开了一家摄影工作室。

“其实我和大家的生活方式是一样的,只不过多了些难度而已。”田晓努力融入社会,像普通人一样工作、生活,为了拥有一份自己的事业,她也曾为了“甲方爸爸”,用仅能活动的右手手指熬夜加班。怀孕生子,也只不过是她眼中另一件“常人会做的事情”。

谈起怀孕生子的那段时光,田晓很激动,“三天三夜我都讲不完”。严重的孕吐反应、一天23小时压着脸侧躺、孕检时的提心吊胆、剖宫产前主刀医生的“可能下不了手术台”的风险通知……这是一段注定艰辛的旅程。所以在得知田晓怀孕的消息时,母亲的反应亦是反对的,她更在意田晓的安危。

田晓自己则更“云淡风轻”些,她把所有的辛苦一笑带过,唯独“埋怨”的是全麻醒来后第一眼没看到孩子。就像产前的那一夜,当家人们都沉浸在担忧中,田晓则觉得“没什么特别的”,直到被推到手术室前,才发现自己一直在控制不住地颤抖,“可能当时是有些害怕的。”

孩子今年已经5岁,夫妻俩给孩子取名叫“米多”,意在希望孩子衣食无忧,健康成长。小到孩子吃什么奶粉、穿什么衣服,大到学什么东西,孩子的每一步成长轨迹,田晓都不曾错过。就像她所说,“虽然我在行动上给予孩子的比正常妈妈少,但是我做到了我所能做的全部。”

当我迈入不惑,而她“留在原地”

不论孩子多大,妈妈们为孩子付出一切的信念总是超乎寻常人的想象。

今年42岁的吴磊是一名SMA Ⅲ型患者,直到去年11月,他才通过基因检测最终确诊。虽然SMA大多在婴儿或儿童时期发病,但Ⅲ型、Ⅳ型的青少年患者往往发病较晚。儿童时期难以发现的运动发育异样,随着年龄的增长,危机随时可能浮出水面。

小学一年级时,吴磊开始经常在跑步时摔跤,运动时间一长就感到疲惫,习惯用脚尖走路,手伸直时也会有轻微的抖动。原以为只是体能变差,直到三年级情况变得严重,才被老师告诉了父母。在当地医院治疗无果之后,父母带着吴磊来到北京,经过检查,一位老教授高度怀疑是SMA。但那时既没有基因检测技术,即便确诊也无药可治。

和彼时的田晓一样,吴磊一家只能带着“别多花钱,回家调理锻炼”的医嘱回到了老家。

但吴磊的父母不愿放弃,又带着他辗转全国各地的医院。针灸、按摩、埋线、贴膏药、康复训练等各种方法统统用尽,依然无果,吴磊的体力也越来越差。“为了不让同学们看见我上楼费劲,我都是早晨第一个来到学校,一个人爬楼,爬的时候天还是黑的,爬上去天也亮了,我是第一个给班里开门的人。”

七年前,因一次意外摔倒导致身体彻底无法站立,经营十多年的维修店也被迫关门

在吴磊的记忆里,母亲是一个“有上进心、进取、顾家、善良”的人,但2009年的一场意外,让妈妈对他的记忆停留在了28岁。为了给儿子看病,吴磊妈妈四处打听了解到一种功法,据称不吃药不打针就能治疗疾病。为了带动吴磊用“功法”治病,她以身作则,结果因为停掉了降压药,加上长期劳累过度,突发脑出血,从此偏瘫至今。

“她的一生可以说都是在为我奔波,为我寻找治病的方法,我非常理解什么是病急乱投医,什么是救子心切。她所做的,只是因为爱我。”吴磊说道。

三份跨越昼夜的牵挂

在距离保定1900公里处的福建漳州,拥有三个SMA孩子的云洁,同样在努力活成黑暗里的一束光,照亮孩子的未来。

三个孩子中最大的10岁,最小的6岁。在早前拍下的照片、视频里,姐妹们跳舞、画画、在樱花树下玩耍,一切都是那么美好。

直到大女儿四五岁时,经常走路摔倒、蹲起困难,几经辗转才被确诊为SMA Ⅲ型患者。原以为这已是这个低保家庭“不能承受的生命之重”,但命运的“玩笑”并未停止,老二、老三也相继在三四岁左右出现相似的症状。

当听到又一个孩子说“手抬不起来”时,云洁的心又碎了一次。

可即便在这样的“至暗时刻”,她依然没有想过放弃。面对本就不宽裕的家境,她和丈夫马小军选择分工协作,白天云洁负责接送老大、老二上学,拎着书包、抱着已经不能自主行走的老二,每天四趟穿梭在家和学校之间。晚上6点,云洁出门开始晚班工作,马小军则从工地结束工作后回家,负责督促三个孩子做作业、吃饭和锻炼,“必须盯着,只要一天不练习走路,第二天脚就可能弯掉了。”

云洁白天接送两个孩子上下学

刚刚三十岁出头的云洁,因为抱着孩子们上学、出行,加上长期夜班,已经积累了一身毛病。但为了孩子们,她总想着“再撑一撑”。

每一个“小动作”

都是回归平凡的希望

虽然他们的生活中要面对的“曲折”更多,但所幸趟过坎坷,能看见前方的柳暗花明。

今年年初,创新SMA口服治疗药物利司扑兰被正式纳入医保,自3月起,全国各地相继开出了医保处方。三千余元/瓶的价格,令云洁和丈夫看到了希望。“怎么样也要让她吃药试试!”

令他们感到欣慰的是,在服药两个月后,从家到学校的200米,大女儿的步行时间从原本的2个小时缩短为20分钟,甚至每天睡前的力量锻炼,可以做到仰卧起坐、踢腿、顶腰等动作各50个,这在过去是难以想象的。

吴磊的情况更为特殊。医保刚刚全国落地,保定市内用药仍然困难的情况下,他在其主治医生——保定市第一中心医院神经内三科主任王佩和院方的努力下申请到药物,成为保定首例用上利司扑兰的成人患者。谈到用药,他亦难掩激动,“如数家珍”般说明着身上各处细微的变化,“第一天是上午11点吃药的,当时还没什么特别的感觉,就是感觉甜甜的。午睡醒来后,突然发现我很轻松地就扶着床起来了,我握了握拳,又来回动了动腿,都从吃力变得轻松了。”

细节的变化背后,是医学的大迈步。“小分子药物”的身份,让利司扑兰可以穿透血脑屏障,同时在患者的中枢和外周稳定均衡分布,持续增加全身的运动神经元存活蛋白,经过复杂的“化学反应”,除了独坐、站立、走路这些“大动作”上的显著进步,也最终体现在每一次吃东西前拆开包装袋、每一次提笔写字、每一次操作电脑鼠标的精细“小动作”中,体现在每一次更自由的呼吸、每一次更畅快的吃饭喝水、每一晚更安稳的睡眠中。

对比曾经无药可医的困境,如今的“破局”无疑令人欣喜。“最开心的就是我妈,她虽然不能说话,但会用表情和简单的肢体回答告诉我,她很为我开心。”吴磊说。

田晓虽然还无法实现生活自理,但她偶尔会用唯一能动的右手,为自己涂上口红,“爱美是女孩的天性,我也一样。”除了每天从上午十点工作到晚上九点,田晓还会在网上学习一些课程,希望能有机会读书,弥补从未上过学的遗憾。

她还想尝试更多。田晓一直关注着SMA的治疗进展,害怕自己的身体会不受控制地退化下去。所以在了解到利司扑兰进入医保后,田晓也跃跃欲试,“他们曾经说我做不到一些事情,而我现在都在慢慢去做到、慢慢去拥有。我期待自己能够达到一种比现在更好的状态。”她明白,身体健康是第一位的,只有自己更强大,才能守护宝宝走向更长远的未来。