脊髓栓系综合征

脊髓栓系是先天性脊椎脊髓发育异常的一种病症,婴幼儿并不少见。常伴发腰骶部脊膜膨出、皮肤色素沉着、橘皮样皮肤改变、毛发增多、皮肤凹陷瘢痕形成,或出现皮毛窦。个别严重者,腰骶部椎管内伴发脂肪瘤。人的脊髓位于脊椎管中,生长发育过程中,脊椎管的生长速度大于脊髓,因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。脊髓栓系即脊髓下端因各种原因受制于于椎管的末端不能正常上升,使其位置低于正常。它是多种先天性发育异常导致神经症状的主要病理机制之一,由此而导致的一系列临床表现即称为脊髓栓系综合征,又称脊髓拴系综合征。

先天性脊髓栓系综合征是指因为先天性的因素造成脊髓被固定在硬脊膜和椎管内不能自由活动,而引起患者出现下肢的肌力减退、疼痛,以及大小便功能障碍,为主要表现的一类疾病。这类疾病具体病因可以有脂肪变性、脊髓圆锥部位的脂肪瘤、畸胎瘤、表皮样囊肿,以及椎管的骨性纵裂等原因,造成脊髓被固定在椎管内硬脊膜内。这种疾病需要通过神经外科的手术方式来解除引起脊髓栓系的病因,使脊髓结构和活动度恢复到正常。

如果没有及时进行病因治疗和手术治疗,患者的功能障碍常会进行性加重,一旦发生尿便失禁,那么在手术之后这些功能也是难以完全恢复的。所以对于发现骶尾部皮肤有比较明显的血管瘤、毛发、陷窝,或者是比较明显的膨出的患儿,应该及时到医院检查,明确是否有脊髓栓系综合征,并及时进行手术治疗,以免发生严重的神经功能障碍。

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