嗜酸性肉芽肿性血管炎百科

嗜酸性肉芽肿也称过敏性、嗜酸性肉芽肿性血管炎。这是一种少见的风湿性疾病。该病病因不明，发病可能与病人体液和细胞免疫障碍有关。病人在某些外界物质（抗原）的作用下，体内局部嗜酸性粒细胞聚集并引起机体损害。一方面形成免疫复合物沉积于血管壁，引起坏死性血管炎；另一方面激活淋巴细胞，形成血管壁和血管外肉芽肿。具体地说主要为小动脉、小静脉和毛细血管的坏死性血管炎，嗜酸性中心坏死，坏死区周围血管壁及血管外肉芽肿形成，组织内嗜酸粒细胞浸润。这种血管炎的特征是在急性期呈节段性纤维蛋白样坏死，嗜酸性粒细胞浸润，至愈合期出现管腔狭窄和纤维增生修复。肉芽肿一般位于小动脉或小静脉附近，直径约１厘米，中央以嗜酸粒细胞为核心，周围呈放射状绕以吞噬细胞与巨细胞。在病变早期以嗜酸细胞为主，至愈合期则嗜酸细胞减少。肉芽肿和血管炎可在多个脏器发生。病损新旧混杂，病期参差不齐。病变累及全身，特别是肺、心和皮肤。

嗜酸性粒细胞性血管炎，在医学上称之为变应性肉芽肿性血管炎，也叫Churg-Strauss综合征，英文缩写是CSS。这个疾病主要累及的是小动脉，病理改变是肉芽肿性的血管炎性改变，病理上可以看到血管壁的嗜酸性粒细胞的浸润。在血液当中，可以发现血清中嗜酸性粒细胞明显增多。这个疾病的发病年龄大多在20-40岁，病程属于一种慢性的、迁延性的病程。如果不经过有效的治疗和控制，大多数患者的预后是比较差的。
这个疾病的临床表现，一般来讲可以看到一些变态反应的表现，比如过敏性鼻炎、过敏性哮喘。另外，部分的患者还会有鼻窦炎、鼻息肉。有一半的患者在病情发展过程当中，会出现紫癫、红疹性皮疹、皮下结节，还有下肢的网状青斑等等这些皮肤的病变。随着疾病不断的进展，还会出现外周神经系统的受累，出现了运动末梢的神经病。如果疾病控制的不理想，随着病程的不断的进展，就会出现心脏、肾脏等等这些重要脏器的受累，在临床上出现急性缩窄性心包炎、二尖瓣脱垂，严重的还会有心肌梗死、心力衰竭或者肾功能衰竭等等，到这个程度就会影响到我们的生命。所以这个疾病的患者，还是建议要积极的治疗、定期的复查，然后及时的了解自身病情发展的一个情况。针对病情不断的改变自己的或者说调整自己的治疗方案，能够延缓或者阻止疾病，对心或者肾这些重要脏器所造成的损害。

这里提到的嗜酸性血管炎，应该指的是嗜酸性肉芽肿性血管炎，或者也可以叫做变应性肉芽肿性血管炎，它是安卡相关性血管炎当中的一个疾病。这个疾病的治疗，具体的治疗方案要看患者的具体的病情的轻重来决定，对于病情比较轻的患者，可以单纯的使用糖皮质激素口服治疗就可以了。一般来讲开始的剂量可以是每天40-60mg的强的松口服，根据患者的病情逐步的减量，最后到较小的剂量维持服用1年左右。
在服药期间以及停用糖皮质激素后，观察患者的病情变化，如果病情平稳没有出现其它的系统损害或者病情反复的时候，就可以不用再治疗了。对于病情比较重，出现了比如呼吸系统、胃肠道黏膜或者肾脏的一些系统损害的时候，可以考虑在开始治疗的时候，选用较大剂量的糖皮质激素静脉滴注给药，治疗3-5天以后改用口服的糖皮质激素，逐步的减量维持治疗。
在糖皮质激素治疗的同时，可以选用比如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等这些慢作用药物来控制病情的进展，减缓对于重要脏器的损伤。当然，近年也有研究提示，使用利妥昔单抗对于嗜酸性肉芽肿性血管炎的治疗也是有着很好的疗效的。