血栓性血小板减少性紫癫

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的防治原则是消除病因和诱因，输注血浆或血浆置换、糖皮质激素及免疫抑制剂、脾切除对症支持治疗。主要治疗方法包括血浆置换、血浆输注、糖皮质激素、免疫抑制剂、脾切除、成分输血、补充ADAMTS13蛋白等：

1.首选血浆置换（PE），应遵循早期、足量、优质、联合原则。

2.血浆输注，遗传性病人首选。也可作为无条件进行血浆置换时的替代治疗，但疗效不如血浆置换。

3.糖皮质激素，如泼尼松，通常与血浆置换同时应用。

4.免疫抑制剂，硫唑嘌呤、环磷酰胺、美罗华、环孢素等，大剂量丙种球蛋白。

5.脾切除，可用于其他疗法无效或多次复发的患者。

6.成分输血，严重贫血者可输注压积红细胞或洗涤红细胞。血小板输注可加重血小板聚集和微血管血栓，只有在血小板严重减少致颅内出血或危及生命的出血症状时才考虑选用，且最好应在血浆置换治疗后谨慎进行。

7.补充ADAMTS13蛋白，目前仍处于研究阶段，使用基因重组的办法获得此功能蛋白，是治疗遗传性TTP最具有前景的治疗方法。

具体诊断和用药应在医师指导下进行。