噬血细胞综合征的死亡率是多少

噬血综合征因为病因和个体差异，导致预后各不相同。有些长期存活，有些容易复发，有些预后较差。

具体情况如下，包括原发性、获得性和风湿病继发性等：

1.原发性噬血细胞综合征：经过治疗可以完全康复，但存在复发的可能。

2.获得性噬血细胞综合征：如为B淋巴细胞感染，预后相对较好。如为T淋巴细胞、NK淋巴细胞或混合性感染，则预后较差。

3.风湿病继发噬血细胞综合征：早期死亡率较高，但经过积极和及时治疗后，大部分患者可以长期存活。

噬血综合征，也叫反应性组织细胞增生症。病因与免疫、感染或药物等原因有关，儿童多见。治疗主要以化疗为主，包括泼尼松、依托泊苷等。

噬血细胞综合征的治疗效果和预后情况存在一定的个体性差异。某些患者治愈后可以长期存活，甚至不再复发。但有些患者反复发作，即使进行异基因造血干细胞移植，最终存活概率也较低。具体药物使用需要在医师指导下进行。