als是什么病

优质答案(1)

渐冻症又叫运动神经元病，主要是以运动障碍为主，出现很严重肌无力的时候也没有感觉障碍，大约有十年存活期，也会有一些个体化差异，累及呼吸肌的时候就会很快出现呼吸衰竭。

优质答案(2)

你好：
（一）肌萎缩侧索硬化症（简称ALS）是前角细胞蹭，运动神经源性损害，延髓运动神经核或椎体束进行性损害引起的上下运动神经元性麻痹。（肌电图检查提示：神经源性损害，前角细胞蹭。部分患者肌酸激酶---CK升高，提示肌肉也有不同程度的损害。该症与颈椎病，颈椎骨质增生，病毒感染，家庭因素，免疫缺陷，金属中毒，某些元素缺乏（细胞内酶系统硫氢基SH功能不足），外伤及长期酒精中毒等诱发引起发病，损害脑干，脊髓神经和脊髓灰质。电子显微镜观察死亡病人的脑干，发现不明病毒样颗粒，家族遗传性患者多呈常染色体显性遗传。典型的病理改变是脊髓的下运动神经元变性，大脑皮层椎体细胞受累，皮质脊髓束和皮质延髓退行性蹭，髓鞘脱失，尚可侵犯其它部分中枢神经系统，前角细胞和颅神经运动核胞浆内有包涵体，有脊髓小脑束，可拉可柱内神经元变性，累及后索黑职苍白球和蓝斑颅神经核等。该症多数患者早期出现上肢远端的肌纤维性震颤，随后发生肌肉萎缩，肌无力，少数患者先有舌肌萎缩和下肢无力。大多数患者先从手段（合谷穴）大小鱼吉始萎缩，肌束震颤，因舌肌萎缩，讲话时舌头在口中的位置不灵活，吐音不清晰，喝水是会厌软骨覆盖气管不严，水珠容易进入气管发生呛咳，吞咽困难，四肢或下肢椎体束体征，反射亢进，晚期瘫痪，延髓麻痹，呼吸危象，生命终止。该症的好发年龄为35以上的男性，且发病时间越早，疾病发展越迅速，治疗越困难，如治疗无效可在2--5年内病情恶化死亡。
（二）重症肌无力的发病是自身免疫异常引起的。在正常情况下运动神经末端合成乙酰胆碱，并储存在突触小泡中，每个突触小泡内均含有足量的乙酰胆碱，神经兴奋到达末端时，能引起突触小泡内的乙酰胆碱进入突触间隙，并散布到突触后膜，与突触后膜上的乙酰胆碱受体结合，引起突触后膜的离子转移和膜电位产生，从而完成肌肉收缩。由此可见乙酰胆碱在肌肉收缩过程中起着决定性作用，它的含量减少，含量降低或者受体数减少，敏感性降低均可以导致肌无力产生。而７０％－８０％的重症肌无力患者血清中能测到对抗乙酰胆碱受体的抗体，也就是说，肌无力患者自身就存在着对抗乙酰胆碱受体的物质，所以说它是一种自身免疫性疾病。主要表现为受累骨骼肌极易疲劳，经休息和服用抗胆碱酯酶药物后部分恢复为特征。支配肌肉收缩的神经在多种病因的影响下，不能将信号正常传递到肌肉，使肌肉丧失了收缩功能，所以临床上就出现了眼睑下垂，复视，斜视，表情肌和咀嚼肌无力（表情淡漠，苦笑脸容，鼓腮和吹气不能等），延髓肌无力（口齿不清，语言不利，重鼻音，伸舌不灵，进食困难，饮水呛咳等）。病全身骨骼践可受累，但以颅神经支配的的肌肉较脊神经支配的肌肉受累更为多见，影响的肌肉因有所侧重就会出现不同的临床表现。

优质答案(3)

你好，渐冻症，准确的学术名字叫肌萎缩侧索硬化，简称是ALS。其主要临床表现，早期患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。既然你已经在医院确诊不是渐冻症，那你就放心好了，心理是影响健康的重要因素，建议你要注意保持良好的心态，最佳的情绪，积极运动，合理饮食。