什么是脊髓侧索硬化症

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你好：
（一）肌萎缩侧索硬化症（简称ALS）是前角细胞蹭，运动神经源性损害，延髓运动神经核或椎体束进行性损害引起的上下运动神经元性麻痹。（肌电图检查提示：神经源性损害，前角细胞蹭。部分患者肌酸激酶---CK升高，提示肌肉也有不同程度的损害。该症与颈椎病，颈椎骨质增生，病毒感染，家庭因素，免疫缺陷，金属中毒，某些元素缺乏（细胞内酶系统硫氢基SH功能不足），外伤及长期酒精中毒等诱发引起发病，损害脑干，脊髓神经和脊髓灰质。电子显微镜观察死亡病人的脑干，发现不明病毒样颗粒，家族遗传性患者多呈常染色体显性遗传。典型的病理改变是脊髓的下运动神经元变性，大脑皮层椎体细胞受累，皮质脊髓束和皮质延髓退行性蹭，髓鞘脱失，尚可侵犯其它部分中枢神经系统，前角细胞和颅神经运动核胞浆内有包涵体，有脊髓小脑束，可拉可柱内神经元变性，累及后索黑职苍白球和蓝斑颅神经核等。该症多数患者早期出现上肢远端的肌纤维性震颤，随后发生肌肉萎缩，肌无力，少数患者先有舌肌萎缩和下肢无力。大多数患者先从手段（合谷穴）大小鱼吉始萎缩，肌束震颤，因舌肌萎缩，讲话时舌头在口中的位置不灵活，吐音不清晰，喝水是会厌软骨覆盖气管不严，水珠容易进入气管发生呛咳，吞咽困难，四肢或下肢椎体束体征，反射亢进，晚期瘫痪，延髓麻痹，呼吸危象，生命终止。该症的好发年龄为35以上的男性，且发病时间越早，疾病发展越迅速，治疗越困难，如治疗无效可在2--5年内病情恶化死亡。
（二）重症肌无力的发病是自身免疫异常引起的。在正常情况下运动神经末端合成乙酰胆碱，并储存在突触小泡中，每个突触小泡内均含有足量的乙酰胆碱，神经兴奋到达末端时，能引起突触小泡内的乙酰胆碱进入突触间隙，并散布到突触后膜，与突触后膜上的乙酰胆碱受体结合，引起突触后膜的离子转移和膜电位产生，从而完成肌肉收缩。由此可见乙酰胆碱在肌肉收缩过程中起着决定性作用，它的含量减少，含量降低或者受体数减少，敏感性降低均可以导致肌无力产生。而７０％－８０％的重症肌无力患者血清中能测到对抗乙酰胆碱受体的抗体，也就是说，肌无力患者自身就存在着对抗乙酰胆碱受体的物质，所以说它是一种自身免疫性疾病。主要表现为受累骨骼肌极易疲劳，经休息和服用抗胆碱酯酶药物后部分恢复为特征。支配肌肉收缩的神经在多种病因的影响下，不能将信号正常传递到肌肉，使肌肉丧失了收缩功能，所以临床上就出现了眼睑下垂，复视，斜视，表情肌和咀嚼肌无力（表情淡漠，苦笑脸容，鼓腮和吹气不能等），延髓肌无力（口齿不清，语言不利，重鼻音，伸舌不灵，进食困难，饮水呛咳等）。病全身骨骼践可受累，但以颅神经支配的的肌肉较脊神经支配的肌肉受累更为多见，影响的肌肉因有所侧重就会出现不同的临床表现。

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你好：
（一）肌萎缩侧索硬化症（简称ALS）是前角细胞病变运动神经源性损害延髓运动神经核或椎体束进行性损害引起的上下运动神经元性麻痹。（肌电图检查提示：神经源性损害前角细胞病变。部分患者“肌酸激酶---CK”升高提示肌肉也有不同程度的损害。该症与颈椎脖椎骨质增生病毒感染家庭因素免疫缺陷金属中毒某些元素缺乏（细胞内酶系统硫氢基SH功能不足）外伤及长期酒精中毒等诱发引起发病损害脑干脊髓神经和脊髓灰质。电子显微镜观察死亡病人的脑干发现不明病毒样颗粒家族遗传性患者多呈常染色体显性遗传。典型的病理改变是脊髓的下运动神经元变性大脑皮层椎体细胞受累皮质脊髓束和皮质延髓退行性病变髓鞘脱失尚可侵犯其它部分中枢神经系统前角细胞和颅神经运动核胞浆内有包涵体有脊髓小脑束可拉可柱内神经元变性累及后索黑职苍白球和蓝斑颅神经核等。该症多数患者早期出现上肢远端的肌纤维性震颤随后发生肌肉萎缩肌无力少数患者先有舌肌萎缩和下肢无力。大多数患者先从手段（合谷穴）大小鱼吉始萎缩肌束震颤因舌肌萎缩讲话时舌头在口中的位置不灵活吐音不清晰喝水是会厌软骨覆盖气管不严水珠容易进入气管发生呛咳吞咽困难四肢或下肢椎体束体征反射亢进晚期瘫痪延髓麻痹呼吸危象生命终止。该症的好发年龄为35以上的男性且发病时间越早疾病发展越迅速治疗越困难如治疗无效可在2--5年内病情恶化死亡。
（二）重症肌无力的发病是自身免疫异常引起的。在正常情况下运动神经末端合成乙酰胆碱并储存在突触小泡中每个突触小泡内均含有足量的乙酰胆碱神经兴奋到达末端时能引起突触小泡内的乙酰胆碱进入突触间隙并散布到突触后膜与突触后膜上的乙酰胆碱受体结合引起突触后膜的离子转移和膜电位产生从而完成肌肉收缩。由此可见乙酰胆碱在肌肉收缩过程中起着决定性作用它的含量减少含量降低或者受体数减少敏感性降低均可以导致肌无力产生。而７０％－８０％的重症肌无力患者血清中能测到对抗乙酰胆碱受体的抗体也就是说肌无力患者自身就存在着对抗乙酰胆碱受体的物质所以说它是一种自身免疫性疾病。主要表现为受累骨骼肌极易疲劳经休息和服用抗胆碱酯酶药物后部分恢复为特征。支配肌肉收缩的神经在多种病因的影响下不能将“信号”正常传递到肌肉使肌肉丧失了收缩功能所以临床上就出现了眼睑下垂复视斜视表情肌和咀嚼肌无力（表情淡漠苦笑脸容鼓腮和吹气不能等）延髓肌无力（口齿不清语言不利重鼻音伸舌不灵进食困难饮水呛咳等）。本病全身骨骼践可受累但以颅神经支配的的肌肉较脊神经支配的肌肉受累更为多见影响的肌肉因有所侧重就会出现不同的临床表现。