一文掌握支气管扩张症诊疗要点︱高分综述

导读

支气管扩张是由于各种原因引起支气管病理性、永久性扩张，导致反复化脓性感染的气道慢性炎症性疾病，临床表现为长期慢性咳嗽、咳痰，反复细菌感染、疲倦、体质量下降和进行性气道受损。《新英格兰医学杂志》（IF：176.079）近期发表的综述总结了支气管扩张症的临床表现、诊断和治疗。

病因

支气管扩张症的病因多种多样。已知病因中既往下呼吸道感染是其最常见的病因，如麻疹、百日咳、肺结核、肺炎（包括细菌、病毒和支原体）。在欧美地区，免疫功能缺陷是支气管扩张症较常见的病因。一些先天性的疾病如α-1抗胰蛋白酶缺乏、纤毛功能缺陷、软骨缺陷等也会导致支气管扩张。其他肺部疾病如变应性支气管肺曲霉病是特殊病因，而慢阻肺和哮喘常与支气管扩张症共同存在并相互影响。此外，其他系统疾病如类风湿性关节炎、原发性干燥综合征、炎性肠病等也是支气管扩张症的可能病因。

临床表现和病程

支气管扩张症患者女性比男性常见，许多患者甚至从未吸烟。患者通常表现为慢性咳嗽和咳痰，病程以间歇性病情加重为特征。部分患者很少或无症状而只存在影像学表现。许多患者有全身症状，包括间歇性发热、盗汗、体重减轻和疲劳。一些患者存在胸痛和呼吸急促以及间歇性咯血。

当出现以下3种或3种以上情况，即存在支气管扩张症急性加重：咳嗽和痰量或稠度增多持续至少48小时；痰脓、呼吸困难、运动不耐受、疲劳不适、咯血量增加至少48小时；或由临床医生确定需要改变当前治疗方案。

通常运用支气管扩张严重程度表和FACED量表（测量第一秒用力呼气量、年龄、慢性感染、程度和呼吸困难）（表1）来评估支气管扩张患者的预后。

表1 支气管扩张症患者预后评分

注：根据支气管扩张严重程度指数，0~4分为轻度，5~8分为中度，9分或以上为重度。与评分相关的4年死亡率轻度疾病为0~5.3%，中度疾病为4~11.3%，重度疾病为9.9~29.2%；根据FACED量表，0~2分表轻度，3分或4分表中度，5~7分表重度。与评分相关的5年死亡率轻度疾病为3.7%，中度疾病为20.5%，重度疾病为48.5%。英国医学研究理事会规定呼吸困难量表的支气管扩张严重程度指数为0~3，FACED量表为0~IV，得分越高说明呼吸困难越严重。

支气管扩张症患者诊断与评估

支气管扩张症要与多种原发性肺部疾病相鉴别，其显著的特征是湿性咳嗽并加重。患者常被误诊为慢性支气管炎、慢性鼻窦炎或其他引起咳嗽的疾病。诊断需要胸部影像学检查，特别是CT扫描。患者确诊需有以下表现：咳嗽（一周中的大部分时间出现咳痰）、存在支气管扩张急性加重病史以及至少一项以下切片厚度为1 mm或更小的高分辨率CT发现：内/外气道直径与动脉直径的比值为1.0或更大、气道未变细或周边存在放射可见的气道。

支气管扩张症的CT其他表现有黏液堵塞、“树芽征”结节。晚期患者中可见囊性变和空洞。CT发现不能特异性诊断特定病因或微生物病原体，但某些表现例如右中叶和舌叶受累，提示非结核分枝杆菌感染；肺上叶受累则可能是囊性纤维化引起；中央支气管扩张通常是由过敏性支气管肺曲霉病引起的（图1）。

图1 支气管扩张的影像学特征

注：左侧图A胸部平片显示支气管扩张，上叶囊性改变（箭头）和下叶“双轨征”（箭头）；中间和右侧是同一患者的CT图像，包括左上叶囊性区域（中心，箭头）和两个下叶气道增厚（右，箭头）。图B显示空洞和囊性变（左，箭头）和右中叶和舌叶的支气管扩张（右，箭头）。C图左侧显示右侧中叶黏液堵塞（箭头），左下叶（箭头）呈“树芽征”结节（箭头）；右侧可见柱状支气管扩张（箭头）。

通过CT确诊后，应根据患者的病史和临床症状进行系统检查，进一步评估其病因和严重程度。基础项目有检测支气管扩张的潜在原因、肺功能测试、取样培养。已发布的指南提供了流程，包括一般和有针对性的实验室检测（表2）。

表2 支气管扩张症的诊断病因及评估

注：CFTR表示囊性纤维化穿膜传导调节蛋白

在取样培养方面，需注意以下几点。医生在诊断和定期监测时需取患者呼吸道分泌物培养，最好在病情急性加重时进行。患者也可自行收集后送培养，如无自发痰，可通过药物或机械诱导。支气管镜检查不是收取呼吸道样本的常规要求。需检测痰中是否存在细菌感染如抗酸细菌，部分患者也需要进行真菌培养和病毒检测，检测常见病原体如下。

铜绿假单胞菌的慢性感染是疾病严重程度和急性加重频率的关键标志。铜绿假单胞菌感染与患者死亡率、住院人数、急性加重次数、生活质量下降、肺功能和影像学表现恶化相关。葡萄球菌感染对疾病严重程度影响较小。其他病原体包括嗜麦芽链球菌可能会使疾病恶化。

在美国和其他国家，非结核分枝杆菌感染在支气管扩张患者中很常见，推测其可能是支气管扩张发展的病原体。

诺卡氏菌有时会从支气管扩张患者的呼吸道培养物中分离出来，但其临床意义尚不明确。患者的真菌培养可能产生多种微生物，最常见的是曲霉菌和念珠菌属。

此外，病毒感染可能促进支气管扩张急性加重。

治疗要点

支气管扩张相关的症状具有复杂性和异质性，需要通过全面和个性化的方法进行治疗，包括对患者进行疾病相关教育，同时临床医生需了解疾病对患者生活质量的影响，定期监测微生物学数据是至关重要的。治疗的目标包括减轻症状和改善生活质量，保护肺功能以及降低总体发病率和死亡率。需仔细监测患者的临床症状、影像学进展和功能变化。表3列出了对支气管扩张患者的逐步治疗要点。

表3 支气管扩张症的治疗要点

结语

支气管扩张是一种异质性疾病，不同年龄和性别的患者均表现为慢性咳嗽。未来需开发更快速的诊断方法，并改善支气管扩张患者的评估和治疗方案。

参考文献：

1. 韦球,钟娟,杨超勉.支气管扩张发病机制的研究进展[J].中国医药指南,2022,20(23):66-68+75.

2. Anne E. O’Donnell, M.D.Bronchiectasis — A Clinical Review.N Engl J Med 2022; 387:533-545.

3. 中国成人支气管扩张症诊断与治疗专家共识[J].中华结核和呼吸杂志,2021,44(04):311-321.