这种罕见血管炎常被当成哮喘，靶向生物制剂有望减少复发

近日，全球首个获批上市的靶向人抗白介素-5（IL-5）单克隆抗体生物制剂新可来（通用名称：美泊利珠单抗注射液）首批处方在我国开出，首批落地区域包括北京、上海、广东、浙江、江苏、辽宁、安徽、湖南、陕西、新疆等地。

据介绍，美泊利珠单抗有望帮助嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者降低年复发率，减少口服激素的用量，延长疾病缓解的时间，从而提高患者的生活质量。

这种血管炎很罕见，但患者复发却很常见

嗜酸性肉芽肿性多血管炎，简称EGPA，是一种罕见的自身免疫性疾病。EGPA的发病与嗜酸粒细胞水平升高密切相关。流行病学数据显示EGPA总患病率为10.7~13.0/百万，年发病率为0.5~6.8/百万。

与其他血管炎不同，EGPA最早且最易累及呼吸道和肺脏，患者在前驱期常出现多种呼吸道疾病症状，约96%-100%的患者可出现喘息、咳嗽、胸闷、呼吸困难等，与单纯哮喘难以鉴别，因此患者大多首诊于呼吸内科，常以难治性支气管哮喘治疗多年。然而随着病情的进展，患者喘憋反复加重且伴有全身多个系统的受累并造成不可逆的器官损害，严重威胁患者生命。

国家呼吸医学中心中日友好医院呼吸与危重症医学科主任医师苏楠教授

国家呼吸医学中心中日友好医院呼吸与危重症医学科主任医师苏楠教授表示，EGPA确诊并经过规范治疗后，仍有一些患者还面临着缓解期较短、复发率较高的困境。有研究显示，即使是已获得缓解的EGPA患者，其复发风险仍高达81%。 “现有标准治疗方案包括使用口服皮质类固醇（OCS）和免疫抑制剂等，且需要长期治疗。但长期使用OCS治疗会导致多种副作用，例如感染、肥胖、骨质疏松、糖尿病、高血压、白内障等。”

靶向生物制剂降低嗜酸粒细胞水平，改善预后

外周血嗜酸粒细胞升高是EGPA主要的临床特征之一。目前认为，EGPA的发病机制为嗜酸粒细胞浸润和抗中性粒细胞的胞浆抗体介导了血管壁损伤。因此，在治疗过程中，抑制参与炎症反应的嗜酸粒细胞的水平对疾病控制意义重大。

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“IL-5是嗜酸粒细胞成熟、激活和存活的主要细胞因子，如果有一个药物可以靶向与IL-5结合，阻断它与嗜酸粒细胞表面受体结合，抑制嗜酸粒细胞的生物活性并使其数量持续降低至正常水平，那么就可以减少嗜酸粒细胞所介导的炎症和组织损伤，缓解呼吸道和肺部相关症状，同时可以保留嗜酸粒细胞正常的生理功能。” 苏楠教授说。

EGPA的发病高峰年龄为30-40岁，这个年龄层的患者往往是家庭的支柱，病情控制不佳加上治疗的副作用，给患者和其家庭带来极大的疾病负担。

此外，值得一提的是，嗜酸粒细胞是一种终末分化的粒细胞，是免疫系统的一部分。当呼吸系统受到内、外界相关因素刺激时，嗜酸粒细胞会与多种炎症细胞发生相互作用，通过产生多种促炎介质参与免疫反应。所以不仅是EGPA，嗜酸粒细胞还与多种疾病的发生相关，临床上有很多嗜酸粒细胞相关疾病，都存在治疗上的困境。“未来，靶向生物制剂很可能会成为一系列由嗜酸粒细胞增多引起的炎性疾病的治疗新方向。我们期待，靶向生物制剂未来能有更多的发展，开发更多的新药，可以为更多的患者带来福音。”苏楠教授进一步解释。

【记者】欧旭江

【作者】 欧旭江

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