68岁阿姨胸痛一查竟是罕见病，血液专家提醒：她缺少一个习惯

从胸痛到最终确诊，68岁的张阿姨怎么也没想到，平平淡淡了半辈子老来会跟罕见病打上交道。从就医、转院、手术再到出院，历时近两个月，时至今日，她都记不全这个曾经听都没听过的疾病――“胸腺瘤相关的纯白细胞再生障碍”。而这个病据国内外文献资料报道，全球患者仅30例左右。

老人右胸隐隐作痛

确诊时抵抗病菌能力已基本丧失

“今年3月初开始，我感觉我的右胸有点疼，时有时无、隐隐作痛的那种，因为持续了好多天，我就去医院看了下，当时医生说白细胞数值很低，建议我赶紧前往大医院治疗。”前段时间，经熟人推荐，湖州人张阿姨带着血常规报告来到杭州，找到了浙中医大二院（省新华医院）血液科胡美薇副主任医师。

胡美薇副主任医师介绍，张阿姨来院时已出现低热，白细胞数值仅为1.9（正常人总数为4.0-10.0x 10^9/L），中性粒细胞仅为5%（白细胞的一种，正常占比为40%～75%），整个身体已基本丧失抵抗病菌的能力，发生全身严重感染以及感染性休克的风险非常高。通过骨髓穿刺活检、胸部CT增强等一系列检查后，她最终被诊断为“胸腺瘤相关的纯白细胞再生障碍”。

“鉴于其情况危急，已有危及生命的风险，我们马上确定了手术方案。”今年4月中旬，医院胸外科团队对张阿姨进行了全麻开胸手术，术中，因胸腺瘤与肺组织粘连严重，医生在对其进行肿瘤切除、淋巴结清扫的同时，还完成了胸骨、肺叶部分切除。

考虑到张阿姨术后发生感染的概率极高，术后，她被立即送往常供造血干细胞移植患者使用的层流病房（无菌病房）保护隔离。历经20多天的免疫抑制药物治疗后，她的白细胞数值逐渐恢复正常。目前，她已顺利康复出院。“我们建议她在当地每周复查一次血常规，从已有的几次结果来看，她的白细胞指标均在正常范围内。”胡美薇副主任医师说。

常年无体检习惯

惰性肿瘤长至10cm浑然不知

胸腺肿瘤系一种癌细胞生长缓慢、不易发生侵袭转移、复发概率低的少见型“惰性肿瘤”，发病原因、发病机制不明，中国的发病率约为4.09/100万。根据各类文献及公开报道显示，胸腺瘤相关的纯白细胞再生障碍在国内的病例大约在10例左右、国外为20例左右。

胡美薇副主任医师介绍，小的胸腺瘤多无临床症状，肿瘤生长到一定体积时常产生对周围组织的压迫，常见的有胸痛、胸闷、咳嗽及胸前区不适等，伴有各种合并症是胸腺瘤的一大特征，其出现概率大约为40%，如重症肌无力、纯红细胞再生障碍性贫血、免疫球蛋白缺乏、系统性红斑狼疮等，"'白再障’也算其中的一种合并症，简单来说就是身体无法生产白细胞了，与‘纯白再障’相比，‘纯红细胞再生障碍’较为常见，大约有5%的胸腺瘤患者会合并有‘纯红再障’，‘纯白再障’可谓罕见中的罕见。”胡美薇表示，胸腺瘤一般靠体检的胸部CT发现，治愈率很高，但张阿姨常年没有体检习惯，肿瘤长到了10cm×5cm大小才发现。

中性粒细胞轻度降低或由感冒引起

据了解，血液中的白细胞主要包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、淋巴细胞和单核细胞。其中，中性粒细胞是人体抵御感染的第一道防线，粒细胞缺乏患者最易发生肺、泌尿系、口咽部、皮肤等感染，可突然出现高热、恶寒、浑身不适等，且一旦发生感染，难以控制，易迅速扩散，进而发展成为死亡率十分高的脓毒血症。

胡美薇副主任医师表示，张阿姨之所以会出现“纯白再障”，很可能就是因为肿瘤肆意生长、免疫紊乱导致。如果通过体检等手段早发现、早治疗，或许可免除不少费用与精力。因此，她建议中老年人都须养成每年体检的良好习惯，并针对个人具体情况选择“体检加项”，防微杜渐。

“不少人体检时也会发现白细胞减少，而在白细胞减少的情况下，往往以中性粒细胞减少为主，此数值的轻度降低大都由病毒感染引起，如感冒等。”胡美薇副主任医师最后提醒，若血常规报告中的其他小项均正常，则无需过度紧张，可注意复查，关注数值是否递减即可。但如果到了“粒细胞缺乏（中性粒细胞数值

橙柿互动・都市快报 记者 金晶

通讯员 郑莎

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