罕少见丨（椎管内）骨外尤文氏肉瘤

患者，女，32岁，腰部疼痛伴双下肢感觉异常并加重1个月。

腰椎CT平扫：L4-5水平椎管内可见类圆形稍高密度影，边界尚清，CT值约为44 HU。

腰椎MR平扫+增强：L4-5水平椎管内可见类圆形等T1、稍长T2信号，边界清楚，大小约为2.2cm × 1.1cm × 1. 0cm，其内信号不均，可见斑点状长T2信号; 增强扫描呈明显不均匀强化，其内见斑片状低信号，局部似与神经根相连。

术后病理诊断：

骨外尤文氏肉瘤/外周原始神经外胚层瘤

尤文氏肉瘤( Ewing’s sarcoma，EWS) 及外周性神经外胚层肿瘤( peripheral primitire neuroectodermal，pPNET)均是少见的小圆细胞恶性肿瘤，且均属于尤文氏肉瘤家族。

EWS 可分为两种类型，一种是较为常见的骨性尤文氏肉瘤(OES) ，另一种是相对少见的骨外尤文氏肉瘤(EES) 。OES 多见于儿童及青少年，好发于四肢长骨骨干; 而EES是指生长在骨组织外的EWS，属于高度恶性的小圆细胞瘤，早期即可发生肺、淋巴结及骨转移，发病率极低，年发病率仅有0.002 ‰，可以发生于任何年龄，亦多发于儿童及青少年，但较OES发病年龄大。

EES好发于躯干、脊柱旁及腹膜后，约1/3的病变发生在四肢，亦可存在于人体其他各种组织中，包括胸壁、喉、肾、肺、乳腺和食管等。发生在椎管内的EES相对少见。对于成人脊柱EES/PNET的相关研究表明，腰椎是其最常见的发生部位，其次是胸椎和颈椎，骶椎区域最不常见。

大多数EES 影像学缺乏特异性，CT主要表现为骨旁软组织内或椎管内规则或不规则的软组织密度肿块，密度不均; MRI多表现为T1中等信号、T2中等偏高信号，增强扫描呈明显不均匀强化。部分病变内可见出血、坏死及相邻骨质的破坏，大多数累及范围比较局限，少数累及范围较广。

椎管内EES在影像上需要和椎管内神经鞘瘤、室管膜瘤、星形细胞瘤等鉴别。

(1) 神经鞘瘤: 好发于颈段和上胸段，单发圆形、分叶状或哑铃状，明显均匀或不均匀强化;

(2) 室管膜瘤: 好发于颈段、胸段，囊变多见，出血时肿瘤两端可见低信号“帽征”;

(3) 星形细胞瘤: 脊髓呈梭形增粗，可出血、囊变，增强扫描肿瘤呈不均匀轻中度强化;

(4) 脊膜瘤: 好发于胸段，增强可见脊膜尾征。

EES较以上肿瘤恶性程度更大，对周围软组织及骨质破坏明显。因EES肿瘤常与硬膜毗连或与神经根相连而常常被诊断为神经源性肿瘤。

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