人体畸形患者的悲哀：每一次打喷嚏，就像一把重锤砸上自己的脊髓

以下内容，来自我曾接诊过的真实案例。为保护患者隐私，文中人物均为化名。

每次打喷嚏都可能是给自己的致命一击

这个女孩26岁叫小白，有着城市少女羡慕的体重，80斤，但是他却患上一种大部分人从未听过的疾病。

她躺在病床上，把自己的头藏在被子里。

她太瘦了，如果不注意会觉得病床上没有人。他的床头柜从来都不像其他患者那样各种牛奶、饮料和水果，鲜花和营养品更是从未见过，只有一个洗刷干净的老干妈瓶子，装了半杯白开水。

每次主任查房的时候，他把头从被子里稍微漏出一点。头部不能转动，只能斜眼看着我们。

很心疼我们神经外科的女患者，因为手术，他们大部分都不得不剃光头发。失去了头发的保护，让女孩失去了自信，好像赤身裸体一样，暴露在医生面前。

她来自云南，红河哈尼族彝族自治州，年纪轻轻，已经是2个孩子的妈妈，大女儿已经9岁。

在偏远的地区，这样的家庭并不少见。有些女孩不愿意结婚，想要享受更多的青春时光。但是对于她，对于这样的家庭，总有自己的故事和无奈。带着孩子，照顾老人，丈夫在外打工，孩子稍稍长大，能有自己的生活，日子能过就行。

最近5年，双手慢慢地不听使唤，手里的东西突然落地，再后来端碗也变得困难。行动越来越困难，慢慢走，拄拐，到坐轮椅。实在坚持不了，老公接她来到来合肥拍了一张磁共振。

这种疾病非常罕见，诊断却只需要一张片子。寰枕畸形――头部和颈部之间的关节发育畸形。出生的时候看不出来，好像一个健康的孩子。青春期也一般没问题，但是随着时间的推移，10年，20年，30年，伴随着日复一日的低头动作，颈椎的骨头慢慢地刺入大脑。第二颈椎前缘的“齿状突”，像牙齿一样，不断地扎进脊髓里。

对脊髓的压迫导致大脑和身体中断连接，有很多表现，无法走路，拿不起东西，脖子疼痛到无法动弹，全身失去感觉，被开水烫伤也不知道。

之前还有个病人，每次打喷嚏都会刺激到脊髓，打完喷嚏，他就浑身动弹不得，得趴在地上，缓个10分钟，才能爬起来。其实每次用力，都是往脊髓上砸伤一锤。

有些患者患者一个大大的喷嚏之后，就真的死亡了。

就算你非常注意，每天在家不乱动，随着年龄的推移，挤压得越来越厉害，几年之后，慢慢的手脚不能动，然后躺在床上，看着自己身上的生气一天天的消失。

其实人体畸形的疾病并不少见，但是如果畸形的位置刚好是颈椎插入头颅里，就非常难以治疗，成为一种绝症，比“渐冻人”有过之而无不及。

没有药物，全凭手艺

好在外科医生最喜欢这种挑战，反正脊髓被挤断之后就是死路一条，甚至还不需要挤断，仅仅是稍微压一下，就会让患者瘫痪，为什么不博一下。手术的方式并不统一，但是原则就是在头部和颈部打上钢钉，把头颈部的关节固定住。让脊髓不要再受压了。

如果可能，还可以撬动已经移位的关节，让已经受压的脊髓稍稍轻松一些。

虽然有钢钉，但是头颈部的骨头很细，再牢靠的钢钉也不会不堪重负，只能从自己的身体上取出一些骨头，希望这2个关节融合，长在一起。虽然以后不能低头，但是能活下去。

这个疾病是不是很特别？

这也是外科医生追求的技术殿堂，用手艺，而不是药物，让患者更好地活下去。

我们有很多脊髓疾病的患者，患者都是坐轮椅，或者拄拐杖来的。

手术前，主任都轻松地告诉他，

“做完手术，把拐杖留给我们，因为你已经不需要了！”

但是每一个这样的患者，都让我们如履薄冰，尤其是小白，更加困难更多。

小白只有80斤，26岁的他，皮肉和骨头像是一个14岁的孩子。手术的问题就是他的头骨太薄了，只能用最短的螺丝钉来固定，而且在复位的过程中，一不小心，骨头可能会碎裂，救命的手术就会变成杀人的手术。

可是无论承担多大风险，还是得手术，否则只能眼睁睁看着她瘫痪。，病情还在一天天加重，手术前夕，他的双手已经抬不起来了。

手术的过程其实是体现医生耐心和博弈的过程，当然还有经验和胆量。想要把它的颈椎扳回正常人的结构，但是又不敢用太大力量，难以拿捏。

做完手术，在复查第一张片子之前，我们的心里都悬着一根线，虽然家人理解手术的风险，也没有太高的要求，但是万一效果不好，没有一个医生能睡得着觉。

片子出来了，虽然脱位没有完全缓解，和正常人还有差距。但是从内行看来，手术能达到这样的效果已经非常难得了。

手术后第一天，第二天，她原本举不起来的双手，可以颤颤巍巍地抬起来了。但是她的情绪还是十分低落。可以理解的是，面对的她的还有整个大半人生，她没有足够的信心。别人查房主要是询问病情，而查房到他的床位，所有的医生和家人都想把它逗笑。

“坚强点，要记住你是两个孩子的妈妈！”主任还是说出了这句话。

这句话，仿佛戳中泪点，他蜷缩在杯子里，但是眼眶却突然湿润。

她哭泣的样子都和别人不同，只是平静面无表情地流下泪水。

年幼的孩子，对于许许多多患病的父母来说都是活下去的唯一理由。

但是，从那以后，我们感觉到她的精神状态变得不同了，也偶尔能接住我们的玩笑。自己会在床上练习抬腿和举手。手术后的第七天，定做的支具到了，把它的头和脖子保护起来，同样朴实的丈夫，抱着他，扶着他，在走廊重新学习走路。

虽然狼狈，但依然坚持

她每一天都有进步，医生和护士都很开心。但是我们心里也知道，他脆弱的头颈部连接，只要能不加重，生活自理已经不错。如果过分用力，手术可能会功亏一篑。

今天终于等到了出院的日子，他可以在搀扶下自己行走，也可以自己吃饭，对比一下大半个月前几乎瘫痪的状态，我觉得效果已经非常好了。

丈夫问，“回家干活么?”

这个问题让我始料不及，显然家人又有了更高的期待。

主任回答，“你们给我提出了更高的要求啊！”

“那在家做做家务可以吧？”显然这样的家庭里，不可能请人招呼她，反而还得需要他去照顾孩子。

“作为医生，我们希望你在家休养为主，这样你生活质量会更好！当然，每个人的家庭情况都不同。但是，小白，你自己要记得，如果下次再出问题，可能都没有手术的机会了，自己知道就行了，后面怎么做，你自己看。”

看着窗外刺入的阳光，大部分的人走出医院，开始迎接新的生活。我们身边有太多身患重病的人，治愈之后都仿佛变了一个人，本来计较的一城一池早已成为过眼云烟，脱胎换骨。

但很遗憾，并非每个人都能有这样的勇气和底气。

生活像一个跑步机，一个人摔倒之后整个家庭就会掉下去。如果你坚持想要爬起来，姿势一定很难优雅。但是为了家庭和孩子，再狼狈也得跟上，直到筋疲力尽。

我曾经见过一个年轻妈妈，脊髓里的癌症，明天做手术，很可能面临瘫痪。晚上10点还在打电话争吵，我以为她是担心手术，走进一听，他是在骂他的丈夫，没有带孩子复习明天的考试。

小白出院了，他最后跟我们笑了。笑容一如既往地平淡，但是我却读出了许多生活上的艰辛。我很怕他低头干干活，最后导致病情再度加重，我甚至在希望他的丈夫的小生意能多赚点钱，让她轻松地在家休养，可以不用再回来找我们，活的很久，又很好。

最后，也告诉大家，如果年轻人有不明原因的手脚无力，可以早做一个头颈部的磁共振。