红细胞计数与血红蛋白浓度总是不平行？原因竟有如此之多！

作者：陈湘磊

单位：潍坊市益都中心医院血液科

“大夫，我的血常规结果怎么全是箭头？”一位青年男性带着自己在当地医院的血常规报告单急匆匆地来到血液科，一眼扫过去，“全血细胞增多，需要做骨穿进一步检查”，遂安排住院，并麻烦护士重新采血复查。

“大夫，这个患者是乳糜血”，这时再仔细看一下患者带来的血常规报告单，患者血红蛋白明显升高的同时，其红细胞计数并不升高，查甘油三酯明显升高。

行血液灌流后，患者血常规各项参数基本恢复正常。原来是乳糜血干扰血常规检测，进而导致了红细胞计数与血红蛋白浓度的不平行。

那有没有其它疾病会出现红细胞计数与血红蛋白浓度不平行的情况呢呢？答案是肯定的。

地中海贫血

地中海贫血是血红蛋白肽链数目异常的遗传性疾病，在我国主要分布于南方沿海地区，如广东、广西、福建、四川、浙江等地。

大部分轻型α-地中海贫血或β-地中海患者，其血红蛋白浓度低于正常，是小细胞低色素性的，但其红细胞计数常超过5×1012/L[1]。其诊断往往依赖于家族史、血红蛋白电泳及基因分析。

血红蛋白Lepore特性

两个相邻的基因HBD(编码delta珠蛋白)和HBB(编码β珠蛋白)因不平衡的交联及重组事件，形成了一个新的融合基因，其编码的血红蛋白在碱性血红蛋白电泳中位于HB S位置。

这种新的血红蛋白称作Hb Lepore。我国在广西和湖南汉族及土家族有病例报道。Hb Lepore纯合子罕见，杂合子表现类似于轻型β-地中海患者。其外周血表现为小细胞低色素性贫血，血红蛋白降低，红细胞计数升高。

血红蛋白E特性

HbE病是由于珠蛋白β链第26位谷氨酸被赖氨酸所取代，为我国最常见的血红蛋白病。广东、广西及云南省多见。

HbE纯合子患者或血红蛋白E特征的患者往往有小细胞性低色素性贫血，血红蛋白下降，同时伴有红细胞计数的升高。采用琼脂糖电泳及高效液相色谱往往难以对HbE进行鉴别，但利用毛细管电泳技术则可以有效的鉴别HbE[2]。

婴儿及2-48个月儿童的缺铁性贫血

婴幼儿及2-48个月儿童的缺铁性贫血患者其红细胞计数在5×1012/L以上较为常见，并且贫血程度越轻，则发生红细胞计数增多的可能性越大；红细胞计数越高，则红细胞的小细胞低色素特性则更为明显，与红细胞计数相对低的缺铁性贫血患者相比，很可能是红细胞数更高，则分配到每个红细胞的铁量更少[3]。

成人的缺铁性贫血也可出现红细胞计数与血红蛋白浓度不平行的情况，但相比婴幼儿及儿童则要少见的多。

其它情况

真性红细胞增多症患者放血疗法可导致血红蛋白下降，但红细胞计数不低。

红细胞计数与血红蛋白浓度不平行的可能机制

贫血时代偿性红细胞生成增多，急性贫血时红细胞生成可达正常的2-3倍，慢性贫血时红细胞生成可达正常的4-6倍。

代偿性红细胞增多是由EPO增多导致的，但EPO合成速度与血红蛋白浓度呈对数负相关[4]。

正常人及患者的血浆EPO水平。

EPO水平检测的准确度下限是3mU/mL，由虚线表示。□, 贫血; ▲, 正常人Hgb,血红蛋白。

【参考文献】

[1]Johnson CS, Tegos C, Beutler E. Thalassemia minor: routine erythrocyte measurements and differentiation from iron deficiency. Am J Clin Pathol. 1983. 80(1): 31-6.

[2]李友琼, 黄惠嫔, 覃桂芳, 阳文辉, 劳忠禅. 血红蛋白E的表型与基因型分析. 中华血液学杂志. 2012. (10): 861-864.

[3]Aslan D, Altay C. Incidence of high erythrocyte count in infants and young children with iron deficiency anemia: re-evaluation of an old parameter. J Pediatr Hematol Oncol. 2003. 25(4): 303-6.

[4]Williams Hematology. 2015. 9. New York McGraw-Hill Education. 505.

编辑：yeah 审校：小冉