孩子不能吃蚕豆，这是什么问题？福建等南方地区发病率高

蚕豆想必很多家长都知道，但有些孩子是不能吃蚕豆的，那到底是什么原因？今天让我们一起来揭晓答案吧。

什么是蚕豆病？

蚕豆病专业名称是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(又称G-6-PD)，这是红细胞膜上酶的缺陷病，由于该酶的缺陷，导致红细胞抗氧化能力下降，红细胞容易被破坏并溶血的一种遗传性疾病。我国G6PD缺乏症的分布呈“南高北低”的趋势。发病率较高的主要是广东、广西、海南、福建等南方地区，北方地区较为少见。其中男宝宝远多于女宝宝。

G-6-PD缺乏症的发病机制是什么呢？

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）能够保护我们体内的红细胞不被氧化物损伤，保障红细胞的正常工作。G-6-PD的基因定位于X染色体上。男性的染色体是一条X染色体和一条Y染色体，女性是两条X染色体。如果男性X染色体上存在变异基因，称为半合子。如果女性的两条X染色体一条正常，一条存在变异基因，称为杂合子，两条都存变异基因，则称为纯合子。男性半合子和女性纯合子均表现为G6PD显著缺乏；而女性杂合子是否会发病主要取决于X染色体随机失活的情况，也就是G6PD缺乏的细胞数量在细胞群中所占的比例，缺乏的细胞数量多，临床表现较重，缺乏的细胞数量少，表现也较轻了。

这个病会遗传给下一代吗？

家长朋友们都很关心这个问题，是不是都在想：我和宝宝妈妈都没有蚕豆病，而且我们经常吃蚕豆都没有任何问题，为什么宝宝会有G-6-PD缺乏症呢？

要解答这个问题，首先要从该病的遗传方式讲起。

如上所述G-6-PD缺乏症是遗传病，而且是X-连锁不完全显性遗传，那么既然是遗传病当然就可以遗传给下一代。它的遗传方式比较特殊，宝爸宝妈们可以不用记得这么深刻。但是要知道该类疾病不仅会传男，也会传女，只不过由于它特殊的遗传方式，男宝宝的发病率更高，相对更重，女宝宝就不一定啦。

该病临床表现和诱发因素是什么呢？

G-6-PD缺乏症的孩子没有发病时跟正常孩子一样，无任何症状。当遇到某些诱发因素就有可能诱发发病。该病虽然又名蚕豆病，但诱发因素不只有蚕豆哦，家长朋友们要记住：比如服用某些氧化性强的药物、感染某些病毒或细菌，当然最主要也是最常见的诱因是进食蚕豆或蚕豆制品，常发生于初夏蚕豆成熟季节。一般进食蚕豆后24-48小时发病。

G-6-PD缺乏症发病的主要临床表现：

1．急性溶血症状：面色苍黄、疲倦、头痛、乏力等，皮肤及巩膜可有不同程度的黄染。

2．胃肠道症状：食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、肝脾肿大等。

3．泌尿道症状：尿液颜色呈浓茶样或酱油样，重者可在短期内出现溶血危象、急性肾功能衰竭，危及生命。

看了这些症状家长们也不用太过紧张！

蚕豆病可防可治

大家应注意以下几点：

1.在G6PD高发地区，应常规进行群体G6PD缺乏症筛查，即新生儿出生后3天进行足跟采血，采血后注意追查筛查结果。

2.已知为G6PD缺乏者，应避免进食蚕豆及蚕豆制品，忌服有氧化作用的药物，并加强对各种感染的预防，同时吃母乳的宝宝，母乳妈妈也是要注意预防的。

3.在孩子就医用药时，应主动告知医师或药师孩子患有G6PD缺乏症。

G6PD缺乏症有无药物可治愈？如何预防？

目前该病在没有发病时不需要药物治疗。主要遵照健康处方的注意事项进行预防，预防发病是关键！

本病在食用可疑药物或食物后可发生急性溶血（面色苍黄、尿呈浓茶样或酱油样等症状、少尿、无尿、食欲差等），重者可在短期内出现溶血危象、急性肾功能衰竭，危及生命，需立即停止接触可疑药物或食物，到就近医院诊治。

敲重点啦，如何预防发病：我们应该知晓G-6-PD缺乏症孩子禁用或慎用的药物及食物，具体健康教育处方如下：

氧化类药物：

不接触、不食用以下物品

不接触臭丸、樟脑丸，不用臭丸樟脑保藏的衣物。不食用蚕豆及可疑加有蚕豆的食物；不服用含上面成分的中成药

新生儿疾病筛查提示G-6-PD阳性，是否确诊该病呢？

新生儿疾病筛查检查提示G-6-PD阳性，并不能确诊该病，筛查方法不是确诊方法，是提示孩子患有该疾病的风险，因此，如果孩子在新生儿疾病筛查中提示G-6-PD阳性，需要到新生儿疾病筛查中心复诊。

G-6-PD缺乏症患者只要一接触蚕豆等可疑物质就一定会发病？

不一定了。同一个孩子在不同时间对蚕豆的反应可能不一样，也就是说可能上次吃了没问题，下次就有问题。或者之前吃了会有溶血反应，但是下次没事。也有可能大家都是蚕豆病儿童，这个孩子吃了没有问题，另一个孩子吃就有问题，所以，为了孩子的健康，就不要服用及接触以上提到的药物和食物了。

最后，关于G6PD缺乏症的话题咱们今天就先讲到这了，宝爸宝妈们做好预防工作，宝宝一样健康茁壮成长。

来源：泉州市妇幼保健院儿童医院

来源： 泉州市妇幼保健院儿童医院