32天大男婴“纸皮核桃心”高难度手术矫治多种心脏畸形

原标题：32天大男婴“纸皮核桃心”高难度手术矫治多种心脏畸形

近日，在河南省胸科医院手术部，一名出生仅32天的男婴安稳地睡在手术台上，在接下来的近10小时内，他经历了一场生死急救……

刚出生不久的小宝（化名）不仅患有先天性肛门闭锁并直肠会阴瘘、右手多指、左耳畸形、左肾缺如，还患有复杂重症先心病。小宝爸妈立刻找到河南省胸科医院心血管外科三病区（小儿心脏外科）主任谌启辉寻求帮助。

入院后经诊断发现，小宝不仅患有右室双出口、室间隔缺损、动脉导管未闭，同时还伴有重度主动脉缩窄及重度肺动脉高压在内的复杂重症先天性心脏病。

“孩子心内畸形多，其中当属右室双出口、重度主动脉缩窄合并重度主动脉弓发育不良最为严重。”谌启辉说。

心脏内正常结构是主动脉连接左心室，肺动脉连接右心室，左右心室独立工作互不干扰。可小宝的主动脉和肺动脉不仅长反了，还同时与右心室连接，肺动脉骑跨在室间隔缺损上，形成了一种特殊的右室双出口结构，即“大动脉转位型右室双出口”。这就导致各司其职的左右两个心室因为主动脉和肺动脉的异常结构，本该负责向全身和肺分别供血的左右两个心室，如今全部由右心室一力承担。这种异常的“工作压力”使右心室负荷过重，肺部大量充血，进而引起充血性心力衰竭、肺动脉高压等一些列症状。

与此同时，患儿供应全身的血流量相对变少，各脏器一旦出现低灌注供血不足，将引发多脏器衰竭、脑损伤甚至夭折。

“孩子肺部充血，呼吸急促，已经出现肺动脉高压和缺氧，正处在代偿期与失代偿期的边缘，如果再拖延下去，一旦发展到失代偿期，身体出现的损伤就不可逆了！”谌启辉说。

手术是唯一的选择，但目前要先稳定病情！经谌启辉团队近10天的精心治疗，小宝的病情逐渐趋于稳定。

7月19日上午10点，由省胸科医院副院长王平凡与谌启辉主刀，为小宝实施全麻体外循环辅助下“大动脉调转术+房间隔和室间隔缺损修补术+动脉导管闭合术+主动脉缩窄矫治术+临时起搏器安置术”。

这台手术是小儿心脏外科非常复杂的高难度高风险标志性手术之一，其难点主要在于血管的移植与重建。由于小宝的冠状动脉畸形严重，同时受到两根成角接近90度的粗大右室支“牵制”，限制了冠状动脉血管的活动度，移植难度非常大。

若在手术方案设计和操作中稍有不慎，即便术中移植成功，术后也很可能因血管张力太大而出现狭窄和扭曲，导致血流通过时遇到阻力无法顺利注入心肌，从而引发心肌缺血。所以，术中要保证冠状动脉移植后不出现狭窄和扭曲，这是决定小宝术后能否存活的关键一步。

试想一下，要在核桃大小、纸皮般薄弱的心脏上矫正畸形，不仅要求主刀者要有极其精细的操作手法，还要对冠状动脉解剖类型熟记于心。

术中，王平凡与谌启辉团队将与两心室连接不一致的主动脉与肺动脉进行调转，同时将直径不足2毫米的冠状动脉移植在重建后的主动脉上，最终使心脏回归正常结构。术后，小宝在心外重症监护团队的精心护理下恢复顺利，目前已康复出院。

按照欧美先心病5级分类法（5级为手术难度、风险、复杂度最高级别），大动脉调转术属5级手术，而刚满月的小宝“大动脉转位型右室双出口合并复杂冠状动脉”则是超5级手术。

在此基础上，“重度主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良”又是一个5级手术，再加上难度超3级的“特殊室间隔缺损修补术”，小宝的手术难度可想而知。

最后，王平凡提醒，像小宝这类罕见的复杂重症先心病患儿，易发生呼吸道感染、肺炎及心力衰竭，因病情严重随时都有可能夭折，最好在出生1~2个月内及时进行手术治疗。

统筹：刘旸

责编：张驰

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